Enfermedad de Von Willebrand

La enfermedad de Von Willebrand es un tipo de hemofilia caracterizado por la deficiencia en una proteína de la sangre, conocida como factor de Von Willebrand, que dificulta la coagulación, haciendo que el paciente sangre también, después de un corte.

Generalmente, la enfermedad de Von Willebrand es un problema hereditario que puede pasar de padres a hijos, pero también puede ser adquirida durante la vida adulta cuando el paciente tiene una enfermedad autoinmune o cáncer, por ejemplo.

La enfermedad de Von Willebrand no tiene cura , pero puede ser controlada con el uso de medicamentos, como Desmopresina, para controlar la coagulación de la sangre a lo largo de la vida o durante las cirugías.Tratamiento para la enfermedad de Von Willebrand

El tratamiento para la enfermedad de Von Willebrand debe ser orientado por un hematólogo y normalmente se realiza con el uso de medicamentos como Desmopresina o Ácido aminocaproico para regular la coagulación.

En los casos más leves, como enfermedad de von Willebrand tipo 1, el médico puede recomendar estos medicamentos sólo cuando es necesario hacer una cirugía o ir al dentista, por ejemplo, evitando sangrados excesivos.

Durante el tratamiento, se aconseja que los portadores de la enfermedad de Von Willebrand eviten situaciones de riesgo, tales como la práctica de deportes extremos y la ingesta de aspirina y otros antiinflamatorios no esteroides, como Ibuprofeno o Diclofenaco, sin orientación médica.

Síntomas de la enfermedad de Von Willebrand

Los síntomas de la enfermedad de Von Willebrand dependen del tipo de enfermedad, sin embargo, los más comunes incluyen:

Sangrados frecuentes y prolongados de la nariz;

• Sangrado recurrente de las encías;
• Exceso de sangrado después de un corte;
• Sangre en las heces o orina;
• Hematomas frecuentes en varias partes del cuerpo;
• Aumento del flujo menstrual.
• Normalmente, estos síntomas son más severos en pacientes con enfermedad de Von Willebrand tipo 3, ya que existe una mayor deficiencia de la proteína que regula la coagulación.

Diagnóstico de la enfermedad de Von Willebrand

El diagnóstico de la enfermedad de Von Willebrand se realiza a través de varios análisis sanguíneos. En estos exámenes de sangre se evalúa la dosificación del factor VIII plasmático, la determinación del antígeno del FvW, la dosificación del cofactor de la ristocetina y la RIPA.

Es normal que estos exámenes se repiten por lo menos de 2 a 3 veces, para un correcto diagnóstico de la enfermedad, evitando resultados falsos negativos.

Por ser una enfermedad genética de carácter familiar se puede recurrir a un asesoramiento genético durante el embarazo para evaluar el riesgo de que el bebé nazca con la enfermedad de Von Willebrand.

Más información sobre esta enfermedad en la gestación en: Enfermedad de Von Willebrand y embarazo.