Esta enfermedad puede ser provocada de dos maneras:
Hemocromatosis Secundaria o Adquirida
: ocurre la acumulación de hierro debido a otras situaciones, principalmente en las personas portadoras de enfermedades llamadas hemoglobinopatías, en que la destrucción de los glóbulos rojos liberan grandes cantidades de hierro en el torrente sanguíneo. Otras causas son transfusiones sanguíneas repetidas, cirrosis crónica o uso de medicamentos para la anemia de forma indebida, por ejemplo.
- El tratamiento para hemocromatosis es indicado por el hematólogo, con la realización de flebotomías, que se retiran periódicamente de sangre para que el hierro depositado sea transferido a los nuevos glóbulos rojos que el organismo produzca. Otra opción es el uso de remedios quelantes del hierro, como la desferroxamina, que ayudan a su eliminación.Signos y síntomas
- El exceso de hierro en la corriente sanguínea provoca su depósito en diversos órganos del cuerpo como hígado, corazón, páncreas, piel, articulaciones, testículos, ovarios, tiroides e hipófisis.Así, los principales signos y síntomas que pueden surgir incluyen:
Fatiga;
Debilidad;
Cirrosis del hígado;
Diabetes;
- Insuficiencia cardíaca y arritmias;
- Dolor en las articulaciones;
- Infertilidad;
- Ausencia de mestruación;
- Importancia sexual;
- Hipotiroidismo.
- Además, la acumulación de hierro y fibrosis del hígado aumentan las posibilidades de desarrollar cáncer de hígado. Lea más sobre los síntomas que indican exceso de hierro.
- Cómo confirmar
- Los principales exámenes indicados para el diagnóstico son:
- Dosificaciones de las tasas de hierro
, ferritina, saturación de transferrina en la sangre. Sepa lo que es ferritina y cómo evaluar este examen;
Pruebas genéticas
, que pueden evidenciar alteraciones en los genes que provocan la enfermedad;
- Biopsia hepática, especialmente cuando aún no ha sido posible confirmar la enfermedad o para comprobar el depósito de hierro en el hígado;
- Prueba de respuesta a la flebotomía, hecha con la retirada de sangre y monitoreo de los niveles de hierro, indicado principalmente para personas que no pueden pasar por una biopsia de hígado o en que aún hay dudas sobre el diagnóstico;
- El hematólogo también podrá solicitar dosificaciones de las enzimas del hígado, investigar la función o el depósito de hierro en los órganos que pueden ser afectados, así como excluir otras enfermedades que pueden causar síntomas parecidos.La hemocromatosis debe ser investigada en las personas que presentan síntomas sugestivos, cuando hay enfermedad hepática, diabetes, enfermedad cardíaca, disfunción sexual o enfermedad articular sin explicación, y también en las personas que tienen parientes de primer grado con la enfermedad o que presentan alteraciones en las tasas de hierro de exámenes de sangre.
- Como se hace el tratamientoLa hemocromatosis hereditaria no tiene cura, sin embargo, el tratamiento puede ser hecho como forma de disminuir los stocks de hierro en la sangre y evitar el depósito en los órganos.
La principal forma de tratamiento es con la realización de flebotomías, también llamadas sangrias, en que se retira parte de la sangre en sesiones para que el exceso de hierro pase a componer los nuevos glóbulos rojos que el organismo produce.
Este tratamiento tiene una sesión inicial más agresiva, pero es necesario que se realicen dosis de mantenimiento, en las que se retiran unos 350 a 450 ml de sangre 1 a 2 veces por semana. A continuación, las sesiones pueden ser espasadas de acuerdo con el resultado de los exámenes de seguimiento, indicados por el hematólogo.
Otra opción de tratamiento es la utilización de quelantes o "secuestradores" del hierro, como Desferroxamina. Este tratamiento está indicado para personas que no toleran la flebotomía, principalmente aquellas con anemia grave, insuficiencia cardíaca o cirrosis avanzada del hígado. Más información sobre el tratamiento del exceso de hierro en la sangre.
Dieta para hemocromatosis
A lo largo del tratamiento, también es indicado disminuir el consumo de hierro en exceso por la alimentación. Algunos consejos de dieta son:
Evitar comer carne en gran cantidad, dando preferencia a la carne blanca;
Comer pescado por lo menos 2 veces por semana;
Evitar comer vegetales ricos en hierro, como espinaca, remolacha o frijoles verdes, más que una vez por semana;
Comer pan integral en vez de pan blanco o enriquecido con hierro;
- Comer queso, leche o yogurt diariamente porque el calcio disminuye la absorción del hierro;
- Evitar comer frutos secos, como la uva pasa, en gran cantidad porque ella es rica en hierro.
- Además, el paciente debe evitar las bebidas alcohólicas para evitar lesiones en el hígado y no consumir suplementos vitamínicos con hierro y vitamina C, ya que aumenta la absorción de hierro. Más información sobre los alimentos que debe evitar en alimentos ricos en hierro.