es.odysseedubienetre.beEl síndrome de Hugles-stovin es una enfermedad muy rara y grave que causa aneurismas múltiples en la arteria pulmonar y varios casos de trombosis venosa profunda durante la vida. Desde la primera descripción de esta enfermedad en todo el mundo se han diagnosticado menos de 40 personas hasta el año 2013.
La enfermedad puede presentarse en 3 etapas diferentes, donde el primero generalmente se manifiesta con tromboflebitis, la segunda etapa con aneurismas pulmonares, y la tercera y última etapa se caracteriza por la ruptura de un aneurismo que puede causar tos con sangre y muerte.
El médico más indicado para diagnosticar y tratar esta enfermedad es el reumatólogo y aunque su causa aún no es totalmente conocida, se cree que puede estar relacionada con una vasculitis sistémica.
Los síntomas de Hugles-stovin incluyen:
Generalmente un individuo portador del síndrome de Hugles-stovin presenta los síntomas por muchos años y el síndrome puede incluso ser confundido con la enfermedad de Behçet y algunos investigadores creen que este síndrome es en realidad una versión incompleta de la Enfermedad de Behçet.
Esta enfermedad raramente se diagnostica en la infancia y puede ser diagnosticada en la adolescencia o en la vida adulta después de la presentación de los síntomas arriba citados y de la realización de exámenes como examen de sangre, radiografía del tórax, resonancia magnética o tomografía computarizada de la cabeza y del tórax, además de ecografía con doppler para verificar la circulación sanguínea y del corazón. No existe un criterio de diagnóstico y el médico debe sospechar este síndrome por la semejanza con la enfermedad de Bechçet, pero sin todas sus características.
La edad de las personas diagnosticadas con este síndrome varía entre 12 y 48 años.
El tratamiento para el síndrome de Hugles-Stovin no es muy específico, pero el médico puede recomendar el uso de corticoides como hidrocortisona o prednisona, anticoagulantes como enoxaparina, pulsoterapia e inmunosupresores como Infliximab o Adalimumab que pueden disminuir el riesgo y también las las consecuencias de los aneurismas y las trombosis, mejorando así la calidad de vida y disminuyendo el riesgo de muerte.
El síndrome de Hugles-Stovin puede ser difícil de tratar y tiene una alta mortalidad porque no se conoce la causa de la enfermedad y por eso los tratamientos pueden no ser suficientes para mantener la salud de la persona afectada. Como hay pocos casos diagnosticados en todo el mundo, normalmente los médicos no están familiarizados con esta enfermedad, lo que puede dificultar su diagnóstico y tratamiento.
Además, los anticoagulantes se deben utilizar con mucha atención porque en algunos casos pueden aumentar el riesgo de sangrado después de la ruptura de un aneurisma y la extravasación de sangre puede ser tan grande que impide el mantenimiento de la vida.
