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Dificultad para masticar o tragar

Dificultad para respirar

La dificultad para respirar es uno de los síntomas más frecuentes del síndrome de Werdnig-Hoffmann en los bebés y, por lo tanto, puede ser necesario hacer una traqueostomía, que es la apertura de un pequeño agujero en la garganta, poco después nacimiento para facilitar la respiración y mejorar la calidad de vida del niño. Sin embargo, en los casos más leves, donde la dificultad para respirar es menos grave, el tratamiento se puede hacer sólo con el uso de un CPAP, que es un aparato que fuerza el aire hacia dentro de los pulmones, sustituyendo alguna de la fuerza de los músculos de la respiración. Más información sobre este aparato en: CPAP nasal.

Dificultad para caminar o hacer tareas diarias

La falta de fuerza en los músculos del cuerpo provoca siempre limitaciones para el paciente con síndrome de Werdnig-Hoffmann, impidiéndole realizar las actividades diarias más simples, como caminar, comer, arreglarse o arreglarse vestirse, por ejemplo.

Así, la fisioterapia está siempre indicada para todos los casos de la enfermedad, no para aumentar la fuerza de los músculos, sino para ayudar al paciente a desarrollar estrategias que facilitan la realización de las tareas diarias, como utilizar una silla de ruedas para moverse o usar cubiertos especiales para comer.

Síntomas del síndrome de Werdnig-Hoffmann

Los síntomas del síndrome de Werdnig-Hoffmann pueden surgir poco después del nacimiento o ir a instalarse gradualmente, apareciendo sólo después de los 10 años de edad. En el caso de que aparezca en el bebé, la enfermedad normalmente provoca:

Debilidad generalizada de los músculos;

Sonda nasogástrica

CPAP

Flexibilidad excesiva de las articulaciones;

Dificultad para controlar la cabeza, incluso después de los 3 meses;

Contracción involuntaria de los músculos, incluida la lengua;

Fisioterapia com cadeira

Colher especial para comer

Dificultad para mamar o tragar.

Ya en el niño o en el adulto, los síntomas están relacionados con la debilidad muscular que generalmente empieza en las piernas o brazos y se extiende por los otros músculos del cuerpo. El síndrome de Werdnig-Hoffmann es una enfermedad genética que surge cuando existe un historial familiar de la enfermedad tanto en la familia del padre, como en la madre. Así, cuando existe la enfermedad en la familia se recomienda hacer consejo genético para evaluar, a través de pruebas genéticas, si hay posibilidades de que el bebé nazca con la enfermedad.