Cómo tratar la Cutis Laxa

La Cutis Laxa no tiene cura y su tratamiento se hace sólo para tratar los síntomas y prevenir complicaciones. Esta enfermedad puede ser congénita o adquirida a lo largo de la vida, y su diagnóstico se realiza a través de la evaluación clínica de los síntomas.

Cutis Laxa es una enfermedad caracterizada por defectos en el tejido conectivo, material que llena los espacios entre las células, dando estructura y soporte a los órganos y tejidos del cuerpo. Sus síntomas dependen de la forma y la gravedad de la enfermedad, pero su principal característica es la piel muy suelta, flácida y con arrugas.

Síntomas de la Cutis Laxa

Los síntomas de la Cutis Laxa dependen del tipo y la gravedad de la enfermedad, pero normalmente son:

• Piel flácida, con arrugas y sin elasticidad;
• Ojos muy separados uno del otro y bajos;
• Dedos muy largos, finos y curvados;
• Malformaciones de la oreja;
• Malformación de los vasos sanguíneos;
• Corazón crecido;
• Debilidad muscular y ósea;
• Articulaciones sueltas, con gran elasticidad;
• Retraso mental.

La piel de la cara, los brazos, las piernas y el abdomen es generalmente afectada, haciendo que la persona tenga una apariencia envejecida. En la Cutis Laxa granulomatosa aparecen lesiones rojas o moradas en los pliegues de la piel, caracterizadas por la presencia de placas endurecidas e indoloras principalmente en la región inguinal y en las axilas.

Diagnóstico de Cutis Laxa

El diagnóstico de Cutis Laxa se realiza principalmente a través de la evaluación clínica de los síntomas y del historial del paciente. Además, el médico también puede solicitar un examen de biopsia de la piel, para evaluar los cambios en el tejido y confirmar el diagnóstico. Los exámenes como ecocardiografía y radiografía abdominal también pueden ser utilizados para evaluar si hay órganos internos afectados por la enfermedad y cuál es la gravedad de las lesiones.

Sin embargo, saber cuál es el tipo de Cutis Laxa es difícil, pues es necesario hacer un mapeo genético en clínicas especializadas para identificar cuál es el subtipo de la enfermedad.

Tratamiento de la Cutis Laxa

Cutis Laxa no tiene cura y su tratamiento se realiza para controlar los síntomas presentados, pero en los casos más graves esta enfermedad puede llevar a la muerte. Durante el tratamiento, normalmente son necesarias cirugías para corregir defectos óseos, hernias o para quitar el exceso de piel, pero es común que estos problemas vuelvan a surgir.

También es necesario el acompañamiento durante toda la vida con médicos cardiólogo y neumólogo, para prevenir y tratar enfermedades graves que surgen en el corazón y en los pulmones, como aneurisma y enfisema pulmonar. Más información sobre estas enfermedades en: Síntomas, causas y tratamiento del aneurisma de la aorta y Enfisema pulmonar. La causa principal de Cutis Laxa es la herencia genética, cuando el niño hereda un gen defectuoso de los padres y ya nace con la enfermedad. Sin embargo, también puede ser adquirida a lo largo de la vida, normalmente ligada a enfermedades como el mieloma, el linfoma, la enfermedad celíaca, el lupus y la artritis reumatoide, pero todavía no existe una causa clara para su desarrollo.