Aunque se conoce la alteración que ocurre en las células para provocar el cáncer linfático, aún no ha sido posible identificar una causa específica, siendo que la mayoría de los casos de este tipo de cáncer ocurren espontáneamente y sin razón aparente. Sin embargo, existen algunos factores, como antecedentes familiares o enfermedades autoinmunes, que aumentan el riesgo de desarrollar este tipo de cáncer.